皮肤突然变红，脓疱，剧烈疼痛，还可能因为严重的并发症而危及生命...有这样一群特殊的病人，他们的身体在疾病发作的时候就像经历了人间炼狱一样的折磨，甚至有一些偏见包围着他们。它们是泛发性脓疱性牛皮癣(GPP)患者。

　　难忍!急性发作可危及生命

　　牛皮癣，俗称“牛皮癣”，是一种免疫相关的慢性、复发性疾病，该疾病没有传染性，常伴随终身。牛皮癣患者中近八成是斑块状牛皮癣，而GPP是牛皮癣中罕见却较严重的一种类型。据统计，在中国每100,000人中约有1~2人患GPP。

　　GPP比普通斑块状牛皮癣对患者生活质量的影响更大。GPP经常急性发作，患者皮肤上有片状红斑，上面有大量的白色脓疱，然后脓疱可能会融合形成“脓湖”。此外，患者还会出现发热、寒战、关节疼痛、肌肉无力等全身症状，严重时会引起器官衰竭和感染并发症，甚至危及生命。当GPP急性发作时，不仅严重程度不可预测，而且发作时间也不可预测。这种疾病可能会随时发作，持续几周，需要几个月才能治愈。许多患者甚至在两次急性发作之间持续出现症状。

　　“到目前为止，GPP的确切原因尚不清楚，也没有公认的治疗标准。目前的治疗方法缺乏深度和持久的疗效。目前，GPP急性发作的治疗旨在缓解症状，治疗方案包括系统用药(口服和静脉注射)。、注射生物制剂等。为了确定是否适合病人，治疗方案可能需要一段时间的验证。如果一种治疗不能达到理想的效果，则可能需要联合治疗。

　　别慌!加强疾病自我管理是关键

　　患者必须高度重视疾病，因为每次GPP急性发作都可能导致严重后果。在日常生活中，患者应避免急性发作的常见诱因，如开始或停止使用类固醇药物、感染、精神压力、妊娠等。最重要的是，患者需要尽快识别GPP的急性发作。一旦发现急性发作的迹象，他们应该保持冷静，立即就医。

　　“要做好GPP的干预治疗，患者一定要树立正确的治疗理念，在日常生活中注意自我管理。第一，积极与医生沟通你想要达到的治疗效果，从而共同制定治疗目标;第二，病人在治疗过程中要有耐心，积极记录治疗进度，方便医生跟进治疗效果，调整治疗方案;最终，病人自己要做好疾病的长期记录，从而找出GPP急性发作的诱因，尽量避免急性发作。

　　近几年针对GPP的医学研究取得了较大进展，一些研究发现GPP和白细胞介素-36(IL-36)通道相关，从而进行临床研究。Spesolimab是一种单克隆抗体，可以阻断IL-36受体的激活，目前已经获得了国家医药产品管理局的药品评估中心(CDE)突破性治疗药物识别。期待在不久的将来，这种药物的研究可以为GPP患者带来全新的治疗选择，帮助他们回归高质量的生活。

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